Pickova bolest

Definicija:

Ovu upe?atljivu bolest mozga obilježava cirkumskriptna atrofija mozga (lobarna skleroza). Dolazi u obzir pri diferencijalnoj dijagnozi demencije presenilne dobi. Ipak, u usporedbi s difuznom moždanom atrofijom Alzheimerova tipa, izuzetno je rijetka. Nasljedno prenošenje (po dominantnom tipu) ?esto je pri Pickovoj bolesti, a žene obolijevaju ?eš?e od muškaraca. U obje navedene vrste progresivnih demencija sli?na je starosna dob pojave bolesti.

Etiopatologija:

Patološke promjene mozga u tipi?nim slu?ajevima tako su razorne i velike, da je dijagnozu mogu?e postaviti na prvi pogled. U prednjim dijelovima ?eonog i sljepoo?nog režnja postoji teška atrofija, koja je za?u?uju?e oštro ograni?ena prema ostatku mozgovine, koja se doima normalnom ili gotovo takvom. Obi?no su zahva?ena oba režnja, premda postoje slu?ajevi kada je atrofijom ja?e zahva?en ?eoni ili pak sljepoo?ni režanj. Rijetko su promjene ja?e izražene samo na jednoj strani kao u slu?ajevima koje je izvorno opisao Pick. Atrofi?ne promjene mogu se javiti i u supkortikalnom podru?ju, na primjer u nucleusu caudatusu, putamenu, talamusu, supstanciji nigri i silaznim vlaknima frontopontinog sustava. U ve?ini slu?ajeva, promjene u živ?anim stanicama zahva?enog podru?ja jako su izražene. Sastoje se od fibrilarnih nakupina unutar citoplazme, nakupine ravnih fibrila za razliku od parnih spiralnih niti pri Alzheimerovoj bolesti. U nekim neuronima, metodom impregnacije srebrom, mogu se pokazati gusto postavljene okrugle nakupine (Pickova tjelešca). U drugim zahva?enim neuronima vlakna su šire raspore?ena, a citoplazma ima okruglasti i razvu?en izgled, ?ine?i “balonirane” stanice. Najnovija istraživanja pokazuju da unato? morfološkim razlikama, opisane promjene u neuronima biokemijski odgovaraju onima u Alzheimerovoj bolesti. Na to ukazuje prisustvo zajedni?kih antigena. Rijetko se u Alzheimerovoj bolesti na?e nejednaka atrofija ?eonog i sljepoo?nog režnja, što može upu?ivati na Pickovu bolest, te je u takvim slu?ajevima odlu?uju?i ?imbenik prisustvo karakteristi?nih plakova i neurofibrilarnili ?vorova kojih nema u Pickovoj bolesti.

Klini?ka slika:

Ako je nešto tipi?no za Pickovu bolest, to su neobi?no jako izraženi sindromi ?eonog i sljepoo?nog režnja. Karakteristi?ni rani izrazi bolesti su op?enito smanjene mentalne funkcije, promjene u ponašanju i jak gubitak kriti?nosti. Neki ve? u po?etku bolesti imaju smetnje u govoru, posebno u imenovanju osoba ili predmeta. Kasniji stadiji bolesti obilježeni su gubitkom dobrog pam?enja (kod zahva?enosti sljepoo?nog režnja), govornih funkcija; a pri ve?oj zahva?enosti ?eonog režnja poja?ani su refleksi hvatanja i sisanja. Na CT i MR vidi se atrofija kore mozga i hipodenzitet bijele tvari u zahva?enim režnjevima, što je patognomoni?no. Napredovanje bolesti je, kao i u Alzheimerovoj, sporo i neizbježno, a prosjek trajanja je 7 godina. Glavne izražajne odlike u kasnom stadiju bolesti mogu biti uko?enost, posturalna distonija i eventualno tremor; to se pripisuje širenju procesa u bazalne ganglije.

Izvor: Medicina